Idiopathische pulmonale Fibrose

Idiopathische pulmonale Fibrose ist die häufigste Idiopathische interstitielle Pneumonie mit der zweitschlechtesten Prognose. Ohne Lungen-TX liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 30%. Bei Diagnosestellung sind die Menschen meist älter als 60 Jahre.

Durch fortschreitende Vernarbung des Lungengewebes verschlechtert sich der Austausch von Sauerstoff an das Blut und CO₂ vom Blut an die Atemluft. Das Atmen fällt immer schwerer. Ohne Lungen-TX droht der Erstickungstod.