Locked-in-Syndrom

Definition

Das Locked-in-Syndrom (engl. eingesperrt) ist die Bezeichnung „für die Unfähigkeit, sich durch Bewegungen spontan od. durch Bewegungen spontan verständlich zu machen“ (Pschyrembel, 978).

Ursache

Die Ursache ist meist eine Schädigung im Pons, seltener im Mittelhirn oder auf beiden Seiten der Capsula interna.

Beschreibung des Zustands

Patienten im Locked-in-Syndrom absolut bewegungsunfähig. In Ausnahmefällen können sie einzelne Gliedmaßen (z.B. nur einen Finger) bewegen. Oft ist eine Kommunikation Mithilfe von Augenbewegungen möglich. Wenn das nicht mehr möglich ist, bietet ein Brain-Computer-Interface noch eine Möglichkeit der Kommunikation mit der Außenwelt.

Patienten im Locked-in-Syndrom sind wach - nicht komatös! - und nehmen meist alles wahr. Ihr Handicap ist, dass sie nach außen nichts mitteilen können. Daher werden sie mitunter auch mit komatösen Patienten verwechselt.

Beispiele berühmter Patienten

Ein berühmter Patient mit Locked-in-Syndrom ist Jean-Dominique Bauby (1952-1997). Im Alter von 43 Jahren erlitt er einen massiven Hirninfarkt. Als er aus dem Koma erwachte, konnte er etwas grunzen und mit seinem linken Augenlid blinzeln. In diesem Zustand blieb er 15 Monate bis zu seinem Tod.
Es wurde im eine eigene Apparatur gebaut, mit deren Hilfe er durch Zwinkern sich nicht nur mitteilen konnte, sondern auch das Buch Schmetterling und Taucherglocke schrieb, alles nur mit seinem linken Augenlid tippend. Das Buch wurde verfilmt. - Den Titel des Buches hat Chefredakteur des Magazins Elle selbst gewählt, da er sich wie ein Tiefseetaucher in seiner Taucherglocke vorkommt. Innen fühlte er sich wie ein Schmetterling lebendig, hatte jedoch nur diese kleine Blickfenster, mit dem er sich per Augenzwinkern mit der Außenwelt verständlich machen konnte.

Julia Tavalaro war im Locked-in-Syndrom. Mit therapeutischer Hilfe konnte sie sich immer besser mitteilen. Sie schrieb danach das Buch "Bis auf den Grund des Ozeans" (amerik. Originaltitel: "Look up for yes" (Sehen Sie mich an))

Liste von Personen im Locked-in-Syndrom

Quelle: Wikipedia, englisch (Zugriff am 20.12.2016), erweitert mit recherchierten Daten.

Name	geb.	LIS	†	Beschreibung
Kate Allat
Jean-Dominique Bauby	1952	1995	1997
Rabbi Ronnie Cahana
Lynsey Cribbin
Stephen Hawking	1942			hat Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Rom Houben		1983		Autounfall, Diskussion um Sterbehilfe
Graham Miles
Elias Musiris
Tony Nicklinson	1954	2005	2012	Schlaganfall, Diskussion um Sterbehilfe
Eoin O'Mahony
Gary Parkinson	1968	2010		brit. Fußballer
Martin Pistorius
Tony Quan
Erik Ramsey
Julia Tavalaro	1935	1966
Christine Waddell

Menschen im Locked-in-Syndrom, die als Hirntote angegeben werden (siehe: lebende Hirntote:

Name	geb.	LIS	†	Beschreibung
Rom Houben		1983
Kate Allat		2011
Julia Tavalaro		1966
Martin Pistorius

LIS = das Jahr der Ursache, durch die diese Person in das Locked-in-Syndrom geriet.

Ursachen

Das Locked-in-Syndrom ist in der Regel die Folge eines Schlaganfalls. Aber auch Folgendes kann die Ursache sein:

• Jede Störung (wie eine Krebserkrankung im Gehirn, eine Infektion oder eine Kopfverletzung), die den mittleren Teil des Hirnstamms, aber nicht diejenigen Teile des Gehirns zerstört, die das Bewusstsein und die geistige Funktion kontrollieren (der obere Teil des Hirnstamms und das Großhirn)
• Bestimmte giftige Substanzen wie Insektizide oder eine Überdosierung von Opioiden
• Selten eine vollständige Lähmung der peripheren Nerven und Muskeln, wie bei schwerem Guillain-Barré-Syndrom oder bei Krebs im mittleren Teil des Hirnstamms oder im umliegenden Bereich

Diagnose

Da das Locked-in-Syndrom irrtümlicherweise für Stupor oder Koma gehalten werden kann, werden Patienten, die sich nicht bewegen und nicht ansprechbar scheinen, von Ärzten getestet, indem sie aufgefordert werden, ihre Augen zu öffnen und zu schließen.

Bildgebungstests des Gehirns wie Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) werden durchgeführt, um die Ursache zu bestimmen und vor allem Störungen festzustellen, die behandelt werden könnten.

Wenn die Diagnose unsicher ist, können andere bildgebende Tests durchgeführt werden, wie z. B. Elektroenzephalografie (EEG), Positronen-Emissions-Tomografie (PET), Einzelphotonen-Emissions-Computertomografie (SPECT), funktionelle MRT oder evozierte Potenziale.

Symtome und Behandlung

Das Locked-in-Syndrom ist eine fast vollständige Lähmung. Das Bewusstsein und die geistige Funktion sind nicht beeinträchtigt. Die Patienten können nicht das Gesicht verziehen, sich bewegen, sprechen oder eigenständig kommunizieren, aber sie können ihre Augen nach oben und unten bewegen und blinzeln.

• Das Locked-in-Syndrom wird in der Regel von einem Schlaganfall verursacht, möglicherweise aber auch vom Guillain-Barré-Syndrom oder einer Krebserkrankung, die einen bestimmten Teil des Gehirns betrifft.
• Patienten mit diesem Syndrom können ihre untere Gesichtshälfte nicht bewegen, nicht kauen, nicht schlucken, nicht sprechen, ihre Gliedmaßen nicht bewegen und ihre Augen nicht hin- und herbewegen. Sehen, Hören, eine Bewegung der Augen nach oben und unten sowie Blinzeln sind jedoch in der Regel möglich.
• Um ein Locked-in-Syndrom festzustellen, werden Patienten, die sich nicht bewegen und nicht ansprechbar scheinen, von Ärzten getestet, indem sie aufgefordert werden, ihre Augen zu öffnen und zu schließen. Außerdem führen sie bildgebende Verfahren durch, um die Ursache zu bestimmen.
• Falls sie festgestellt werden kann, wird die Ursache behandelt. Weiterhin besteht die Therapie in einer guten Ernährung, einer Vorbeugung von durch Immobilisierung verursachten Problemen (wie Druckgeschwüre) und Kommunikationstraining.

Wachkoma, dem Locked-In-Syndrom und Hirntod

Während beim Wachkoma bzw. apallischen Syndrom die Funktionen des Großhirns schwer beeinträchtigt sind, ist der Hirnstamm weitgehend intakt. Beim Locked-In-Syndrom ist es genau umgekehrt. Hier sind die Großhirnfunktionen erhalten, dagegen liegen schwere Schädigungen des Hirnstamms vor. Beim Hirntod sind alle Funktionen des Gehirns erloschen. Die medizinische Diagnose ist: “Irreversibler Hirnfunktionsausfall”.

Historisches

Die ersten Beschreibungen des Krankheitsbildes kamen von Literaten der Weltliteratur, nicht von Medizinern. Alexandre Dumas (1762-1806) z.B. beschreibt im “Graf von Monte Christo” eine Person, die unter den Symptomen des Locked-In-Syndroms leidet. Dumas schreibt, dass “die Seele in einem Körper eingeschlossen ist, welcher nicht mehr Anordnungen befolgt, obwohl seine intellektuellen Fähigkeiten intakt sind”.

Hinweise

Hinweis 1
Einige Kritiker verweisen darauf, dass ein komplettes Locked-in-Syndrom kaum vom Hirntod zu unterscheiden sei. Hier hält Dag Moskopp entgegen: "Selbst der extrem seltene Zustand eines kompletten Locked-in-Syndroms würde gemäß den deutschen Richtlinien - darauf legte Reinhold A. Fronwein durch die Modifikation in der 1. Fortschreibung der Entscheidungshilfen Wert - schon deswegen nicht falsch positiv einem Hirntod-Syndrom zugeordnet werden, weil im Rahmen der Forderung nach Erfüllung der Vorausstzungen (Stufe I der Hirntod-Diagnostik) die Art der Hirnerkrankung zunächst geklärt werden müsste.
Dabei würde sich dann, etwa durch eine computergestützte Bildgebung, ergeben, dass es sich primär um eine Erkrankung des Hirnstamms in der hinteren Schädelgrube handelt. Demnach wäre die ableitung etw eines EEGs obligat. Ein EEG im Zustand des koompletten Locked-in-Syndroms iat aber nicht isoelektrisch. Es läge dann zwa ein schwerstgradiges Defektsyndrom vor, aber das EEG würde zeigen, dass nicht sämtliche Hirnanteile vollständig funktionsuntüchtig wären."<Dag Moskopp: Hirntod, 108f.</ref>

Hinweis 2
Einige Kritiker schreiben, als würden Patienten im Locked-in-Syndrom zur Gruppe der Hirntoten gehören. Hier hält Dag Moskopp entgegen: "Vorsicht ist außerdem geboten, wenn man über Begriffe wie 'Bewusstsein' und 'Tod' lediglich anhand von Skalen kommunizieren will. Anhand der 'Glasgow Coma Scale' (GCS) würde einem Patienten im kompletten Locked-in-Syndrom (mit definitionsgemäß erhaltenem Bewusstsein ohne motorische Entäußerungsmöglichkeit) der niedrigste Punktrang (GCS 3) zugeordnet, wohingegen ein Hirntoter mit ausgeprägtem sog. Lazarus-Zeichen mindestens als GCS 5, wenn nicht sogar als GCS 6 klassifiziert würde."<Dag Moskopp: Hirntod, 108.</ref>

Komatöse und pseudo-komatöse Zustände im Vergleich zu Hirntod

Hirntod im Vergleich zu anderen komatösen und pseudo-komatösen Zuständen:

	Bewusstsein Selbstwahrnehmung	Schmerz- empfinden	Schlaf-Wach- Zyklen	motorische Funktionen	Hirnstamm- reflexe	respiratorische Funktion	Prognose
akinetischer Mutismus	partiell vorhanden, deutlich gestört	intakt, aber keine Schmerzabwehr	vorhanden, zum Teil gestört	keinen spontane Motorik	intakt	intakt	im Allgemeinen gut
apallisches Syndrom	nicht vorhanden	nicht erkennbar	zumeist intakt	keine bewusste, zielgerichtete Motorik	intakt	intakt	abhängig von der Ätiologie
Koma	nicht vorhanden (Definition!)	abhängig von Komatiefe	abhängig von Komatiefe	keine bewusste, zielgerichtete Motorik	vorhanden oder partiell erloschen	unterschiedlich gestört	abhängig von der Ätiologie
Locked-in-Syndrom	intakt	intakt	intakt	Quadriplegie, nur Augenbewegungen	intakt	(zumeist) intakt	zumeist infaust
Anenzephalie	nie vorhanden*	nie vorhanden*	?	keine bewusste, zielgerichtete Motorik	abhängig von Ausprägung	abhängig von Ausprägung	immer infaust
Hirnrinden-Tod	erloschen	erloschen	nein	keine bewusste, zielgerichtete Motorik	intakt	(zumeist) intakt	immer infaust
Hirnstamm-Tod	erloschen(?)	erloschen	nein	keine oder spinale Reflexmotorik	erloschen	erloschen	immer infaust
Hirntod	erloschen	erloschen	nein	keine oder spinale Reflexmotorik	erloschen	erloschen

nie vorhanden* = Bei Anenzephalie waren Großhirn und Kleinhirn nie angelegt. Daher waren diese Funktionen auch nie vorhanden.

Basiskriterien zur Beurteilung der Hirnstammfunktionen

Basiskriterien zur Beurteilung der Hirnstammfunktionen und Hirnstammreflexe

	Mittelhirnsyndrom				Bulbärhirnsyndrom
Stadien	1	2	3	4	5	6
Vigilanz	leichte Somnolenz	tiefe Somnolenz	Koma	Koma	Koma	Koma
Reaktion auf sensorische Reize	verzögert, mit Zuwendung	vermindert, ohne Zuwendung	keine Reaktion	keiner Reaktion	keine Reaktion	keine Reaktion
Bulbus	normal, pendelnd	beginnende Divergenz, dyskonjugiert	Divergenz fehlt	Divergenz fehlt	Divergenz fixiert, fehlt	Divergenz fixiert, fehlt
Pupillenweite	mittelweit	verengt	eng	mittelweit, erweitert	erweitert	maximal weit
Lichtreaktion	normal	verzögert	träge	vermindert	fast fehlend	fehlt
Spontanmotorik	Wälzbewegungen	Bewegung der Arme, Streckhaltung der Beine	Beuge- und Streckhaltung	Streckhaltung	Restsymptomatik nach Streckhaltung	schlaffe Haltung
Motorische Reaktion auf Schmerzreize im Gesicht	prompt, Abwehr gerichtet	verzögert, Abwehr ungerichtet	Beuge-Streck-Stellung	Strecksynergismen	Restsymptomatik nach Strecksynergismen	spinale Automatismen
Muskeltonus	normal	in den Beinen erhöht	erhöht	stark erhöht	gering erhöht	schlaff
Babinski-Phänomen	angedeutet	nachweisbar	stark positiv	stark positiv	fraglich	negativ
Atmung	normal	normal oder flach mit Pausen	flach mit Pausen	sehr stark	unregelmäßig	keine Eigenatmung
Pulsfrequenz	steigend bis 90	steigend bis 90	steigend bis 120	steigend über 150	fallend auf 100, schwankend	fallend auf 80, schwankend
Blutdruck	normal	normal	leicht erhöht	deutlich erhöht	vermindert	stark vermindert
Temperarur	normal	erhöhöt	erhöht bis 39°C	stark erhöht bis über 39°C	sinkend auf 39°C	sinkend auf unter 37°C

Vom Mittelhirnsyndrom zum Bulbärhirnsyndrom

Klinische Symptomatik des Mittelhirnsyndroms (MHS) hin zum Bulbärhirnsyndrom (BHS)

Symptom/Prüfung	Mittelhirnsyndrom	Übergangsphase	Bulbärhirnsyndrom
Bewusstsein, Vigilanz	Koma	Koma	Koma
Blinzelreflex	keiner	keiner	keiner
Arme, Beine	gestreckt	Rückgang der Streckstellung	schlaff
Bewegungen	Streckkrämpfe, Streckstarre	keine	keine
Schmerzreize	Strecksynergismen, verstärkt gestreckt	keine oder Strecksynergismen auslösbar	keine
Muskeltonus	stark erhöht, 'als ob der Patient aktiv gegenspannt'	Rückgang der Muskelhypertonie, zuerst an Armen	atonisch
Muskeleigenreflexe	Hyperreflexe	abgeschwächt	keine
Pyramidenbahnzeichen	ja	ja	keine oder schwache
Bulbusstellung	deutliche Divergenz	Divergenz	Divergenz
Bulbusbewegung	keine	keine	keine
Pupillen	mittelweit, weit	weit	maximal weit
Lichtreaktion	deutlich vermindert	noch angedeutet	keine
Kornealreflex	ja	schwach	keiner
Ziliospinaler Reflex	nein	nein	nein
Okulozephaler Reflex	vermindert	nein	nein
Vestibulookulärer Reflex	mit dissoziierter Reaktion	nein	nein
Atmung	Tachypnoe, maschinenartig	beschleunigt, flach	Apnoe
Pulsfrequenz	Tachykardie	beschleunigt, flach	Abfall bis Bradykardie
Blutdruck	Hypertonus	Rückgang ((RR-Abfall)	Hypotonie
Temperatur	Hypertermie	Rückgang (Temperaturabfall)	leicht erhöht, normal
Schweißsekretion	Hyperhidrosis	Hyperhidrosis

Anhang

Quellen

Auch aus diesen Dissertationen wurde geschöpft:

• https://kops.uni-konstanz.de/bitstream/handle/123456789/10857/Diss_Steppacher.pdf?sequence=1