Locked-in-Syndrom
Definition
Das Locked-in-Syndrom (engl. eingesperrt) ist die Bezeichnung „für die Unfähigkeit, sich durch Bewegungen spontan od. durch Bewegungen spontan verständlich zu machen“ (Pschyrembel, 978).
Ursache
Die Ursache ist meist eine Schädigung im Pons, seltener im Mittelhirn oder auf beiden Seiten der Capsula interna.
Abgrenzung gegenüber dem Hirntod
Das Locked-in-Syndrom ist eine infratentorielle Hirnschädigung. Ohne Nulllinien-EEG oder ohne Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstands kann es mit dem Hirntod verwechselt werden. Um dem vorzubeugen, muss bei den Voraussetzungen zur Hirntoddiagnostik geklärt werden, ob es sich um eine infratentorielle Hirnschädigung oder um eine supratentorielle Hirnschädigung handelt.
Handelt es sich um einen infratentorielle Hirnschädigung, ist von vorne herein zur Überprüfung der klinischen Symptome auch ein Nulllinien-EEG oder der Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstands zwingend vorgeschrieben. Damit wird auf jeden Fall ein Locked-in-Syndrom entdeckt.
Beschreibung des Zustands
Patienten im Locked-in-Syndrom absolut bewegungsunfähig. In Ausnahmefällen können sie einzelne Gliedmaßen (z.B. nur einen Finger) bewegen. Oft ist eine Kommunikation Mithilfe von Augenbewegungen möglich. Wenn das nicht mehr möglich ist, bietet ein Brain-Computer-Interface noch eine Möglichkeit der Kommunikation mit der Außenwelt.
Patienten im Locked-in-Syndrom sind wach - nicht komatös! - und nehmen meist alles wahr. Ihr Handicap ist, dass sie nach außen nichts mitteilen können. Daher werden sie mitunter auch mit komatösen Patienten verwechselt.
Beispiele berühmter Patienten
Ein berühmter Patient mit Locked-in-Syndrom ist Jean-Dominique Bauby (1952-1997). Im Alter von 43 Jahren erlitt er einen massiven Hirninfarkt. Als er aus dem Koma erwachte, konnte er etwas grunzen und mit seinem linken Augenlid blinzeln. In diesem Zustand blieb er 15 Monate bis zu seinem Tod.
Es wurde im eine eigene Apparatur gebaut, mit deren Hilfe er durch Zwinkern sich nicht nur mitteilen konnte, sondern auch das Buch Schmetterling und Taucherglocke schrieb, alles nur mit seinem linken Augenlid tippend. Das Buch wurde verfilmt. - Den Titel des Buches hat Chefredakteur des Magazins Elle selbst gewählt, da er sich wie ein Tiefseetaucher in seiner Taucherglocke vorkommt. Innen fühlte er sich wie ein Schmetterling lebendig, hatte jedoch nur diese kleine Blickfenster, mit dem er sich per Augenzwinkern mit der Außenwelt verständlich machen konnte.[Anm. 1]
Julia Tavalaro war im Locked-in-Syndrom. Mit therapeutischer Hilfe konnte sie sich immer besser mitteilen. Sie schrieb danach das Buch "Bis auf den Grund des Ozeans" (amerik. Originaltitel: "Look up for yes" (Sehen Sie mich an))
Liste von Personen im Locked-in-Syndrom
Quelle: Wikipedia, englisch (Zugriff am 20.12.2016), erweitert mit recherchierten Daten.
| Name | geb. | LIS | † | Beschreibung |
|---|---|---|---|---|
| Kate Allat | ||||
| Jean-Dominique Bauby | 1952 | 1995 | 1997 | |
| Rabbi Ronnie Cahana | ||||
| Lynsey Cribbin | ||||
| Stephen Hawking | 1942 | hat Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) | ||
| Rom Houben | 1983 | Autounfall, Diskussion um Sterbehilfe | ||
| Graham Miles | ||||
| Elias Musiris | ||||
| Tony Nicklinson | 1954 | 2005 | 2012 | Schlaganfall, Diskussion um Sterbehilfe |
| Eoin O'Mahony | ||||
| Gary Parkinson | 1968 | 2010 | brit. Fußballer | |
| Martin Pistorius | ||||
| Tony Quan | ||||
| Erik Ramsey | ||||
| Julia Tavalaro | 1935 | 1966 | ||
| Christine Waddell | ||||
Menschen im Locked-in-Syndrom, die als Hirntote angegeben werden (siehe: lebende Hirntote:
| Name | geb. | LIS | † | Beschreibung |
|---|---|---|---|---|
| Rom Houben | 1983 | |||
| Kate Allat | 2011 | |||
| Julia Tavalaro | 1966 | |||
| Martin Pistorius | ||||
LIS = das Jahr der Ursache, durch die diese Person in das Locked-in-Syndrom geriet.
Hinweise
Hinweis 1
Einige Kritiker verweisen darauf, dass ein komplettes Locked-in-Syndrom kaum vom Hirntod zu unterscheiden sei. Hier hält Dag Moskopp entgegen: "Selbst der extrem seltene Zustand eines kompletten Locked-in-Syndroms würde gemäß den deutschen Richtlinien - darauf legte Reinhold A. Fronwein durch die Modifikation in der 1. Fortschreibung der Entscheidungshilfen Wert - schon deswegen nicht falsch positiv einem Hirntod-Syndrom zugeordnet werden, weil im Rahmen der Forderung nach Erfüllung der Vorausstzungen (Stufe I der Hirntod-Diagnostik) die Art der Hirnerkrankung zunächst geklärt werden müsste.
Dabei würde sich dann, etwa durch eine computergestützte Bildgebung, ergeben, dass es sich primär um eine Erkrankung des Hirnstamms in der hinteren Schädelgrube handelt. Demnach wäre die ableitung etw eines EEGs obligat. Ein EEG im Zustand des koompletten Locked-in-Syndroms iat aber nicht isoelektrisch. Es läge dann zwa ein schwerstgradiges Defektsyndrom vor, aber das EEG würde zeigen, dass nicht sämtliche Hirnanteile vollständig funktionsuntüchtig wären."<Dag Moskopp: Hirntod, 108f.</ref>
Hinweis 2
Einige Kritiker schreiben, als würden Patienten im Locked-in-Syndrom zur Gruppe der Hirntoten gehören. Hier hält Dag Moskopp entgegen: "Vorsicht ist außerdem geboten, wenn man über Begriffe wie 'Bewusstsein' und 'Tod' lediglich anhand von Skalen kommunizieren will. Anhand der 'Glasgow Coma Scale' (GCS) würde einem Patienten im kompletten Locked-in-Syndrom (mit definitionsgemäß erhaltenem Bewusstsein ohne motorische Entäußerungsmöglichkeit) der niedrigste Punktrang (GCS 3) zugeordnet, wohingegen ein Hirntoter mit ausgeprägtem sog. Lazarus-Zeichen mindestens als GCS 5, wenn nicht sogar als GCS 6 klassifiziert würde."<Dag Moskopp: Hirntod, 108.</ref>
Komatöse und pseudo-komatöse Zustände im Vergleich zu Hirntod
Hirntod im Vergleich zu anderen komatösen und pseudo-komatösen Zuständen:[1]
| Bewusstsein Selbstwahrnehmung |
Schmerz- empfinden |
Schlaf-Wach- Zyklen |
motorische Funktionen |
Hirnstamm- reflexe |
respiratorische Funktion |
Prognose | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| akinetischer Mutismus | partiell vorhanden, deutlich gestört | intakt, aber keine Schmerzabwehr | vorhanden, zum Teil gestört | keinen spontane Motorik | intakt | intakt | im Allgemeinen gut |
| apallisches Syndrom | nicht vorhanden | nicht erkennbar | zumeist intakt | keine bewusste, zielgerichtete Motorik | intakt | intakt | abhängig von der Ätiologie |
| Koma | nicht vorhanden (Definition!) | abhängig von Komatiefe | abhängig von Komatiefe | keine bewusste, zielgerichtete Motorik | vorhanden oder partiell erloschen | unterschiedlich gestört | abhängig von der Ätiologie |
| Locked-in-Syndrom | intakt | intakt | intakt | Quadriplegie, nur Augenbewegungen | intakt | (zumeist) intakt | zumeist infaust |
| Anenzephalie | nie vorhanden* | nie vorhanden* | ? | keine bewusste, zielgerichtete Motorik | abhängig von Ausprägung | abhängig von Ausprägung | immer infaust |
| Hirnrinden-Tod | erloschen | erloschen | nein | keine bewusste, zielgerichtete Motorik | intakt | (zumeist) intakt | immer infaust |
| Hirnstamm-Tod | erloschen(?) | erloschen | nein | keine oder spinale Reflexmotorik | erloschen | erloschen | immer infaust |
| Hirntod | erloschen | erloschen | nein | keine oder spinale Reflexmotorik | erloschen | erloschen |
nie vorhanden* = Bei Anenzephalie waren Großhirn und Kleinhirn nie angelegt. Daher waren diese Funktionen auch nie vorhanden.
Basiskriterien zur Beurteilung der Hirnstammfunktionen
Basiskriterien zur Beurteilung der Hirnstammfunktionen und Hirnstammreflexe[2]
| Mittelhirnsyndrom | Bulbärhirnsyndrom | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|
| Stadien | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
| Vigilanz | leichte Somnolenz | tiefe Somnolenz | Koma | Koma | Koma | Koma |
| Reaktion auf sensorische Reize | verzögert, mit Zuwendung | vermindert, ohne Zuwendung | keine Reaktion | keiner Reaktion | keine Reaktion | keine Reaktion |
| Bulbus | normal, pendelnd | beginnende Divergenz, dyskonjugiert | Divergenz fehlt | Divergenz fehlt | Divergenz fixiert, fehlt | Divergenz fixiert, fehlt |
| Pupillenweite | mittelweit | verengt | eng | mittelweit, erweitert | erweitert | maximal weit |
| Lichtreaktion | normal | verzögert | träge | vermindert | fast fehlend | fehlt |
| Spontanmotorik | Wälzbewegungen | Bewegung der Arme, Streckhaltung der Beine | Beuge- und Streckhaltung | Streckhaltung | Restsymptomatik nach Streckhaltung | schlaffe Haltung |
| Motorische Reaktion auf Schmerzreize im Gesicht | prompt, Abwehr gerichtet | verzögert, Abwehr ungerichtet | Beuge-Streck-Stellung | Strecksynergismen | Restsymptomatik nach Strecksynergismen | spinale Automatismen |
| Muskeltonus | normal | in den Beinen erhöht | erhöht | stark erhöht | gering erhöht | schlaff |
| Babinski-Phänomen | angedeutet | nachweisbar | stark positiv | stark positiv | fraglich | negativ |
| Atmung | normal | normal oder flach mit Pausen | flach mit Pausen | sehr stark | unregelmäßig | keine Eigenatmung |
| Pulsfrequenz | steigend bis 90 | steigend bis 90 | steigend bis 120 | steigend über 150 | fallend auf 100, schwankend | fallend auf 80, schwankend |
| Blutdruck | normal | normal | leicht erhöht | deutlich erhöht | vermindert | stark vermindert |
| Temperarur | normal | erhöhöt | erhöht bis 39°C | stark erhöht bis über 39°C | sinkend auf 39°C | sinkend auf unter 37°C |
Vom Mittelhirnsyndrom zum Bulbärhirnsyndrom
Klinische Symptomatik des Mittelhirnsyndroms (MHS) hin zum Bulbärhirnsyndrom (BHS)[3]
| Symptom/Prüfung | Mittelhirnsyndrom | Übergangsphase | Bulbärhirnsyndrom |
|---|---|---|---|
| Bewusstsein, Vigilanz | Koma | Koma | Koma |
| Blinzelreflex | keiner | keiner | keiner |
| Arme, Beine | gestreckt | Rückgang der Streckstellung | schlaff |
| Bewegungen | Streckkrämpfe, Streckstarre | keine | keine |
| Schmerzreize | Strecksynergismen, verstärkt gestreckt | keine oder Strecksynergismen auslösbar | keine |
| Muskeltonus | stark erhöht, 'als ob der Patient aktiv gegenspannt' | Rückgang der Muskelhypertonie, zuerst an Armen | atonisch |
| Muskeleigenreflexe | Hyperreflexe | abgeschwächt | keine |
| Pyramidenbahnzeichen | ja | ja | keine oder schwache |
| Bulbusstellung | deutliche Divergenz | Divergenz | Divergenz |
| Bulbusbewegung | keine | keine | keine |
| Pupillen | mittelweit, weit | weit | maximal weit |
| Lichtreaktion | deutlich vermindert | noch angedeutet | keine |
| Kornealreflex | ja | schwach | keiner |
| Ziliospinaler Reflex | nein | nein | nein |
| Okulozephaler Reflex | vermindert | nein | nein |
| Vestibulookulärer Reflex | mit dissoziierter Reaktion | nein | nein |
| Atmung | Tachypnoe, maschinenartig | beschleunigt, flach | Apnoe |
| Pulsfrequenz | Tachykardie | beschleunigt, flach | Abfall bis Bradykardie |
| Blutdruck | Hypertonus | Rückgang ((RR-Abfall) | Hypotonie |
| Temperatur | Hypertermie | Rückgang (Temperaturabfall) | leicht erhöht, normal |
| Schweißsekretion | Hyperhidrosis | Hyperhidrosis |
Anhang
Quellen
Auch aus diesen Dissertationen wurde geschöpft:
Anmerkungen
- ↑ Das Buch wie auch der Film ist sehr empfehlenswert. Personal (Ärzte und Pflegende) in Krankenhäuseren und Pflegeeinrichtungen sollten das Buch gelesen oder zumindest den Film angesehen haben. Es prägt den Umgang mit Patienten.
Einzelnachweise
- ↑ Hans-Peter Schlake, Klaus Roosen: Der Hirntod als der Tod des Menschen. 2 Auflage. Neu-Isenburg 2001, 72.
==== Die gelb markierten Zustände wurden von Klaus Schäfer ergänzt. - ↑ Walied Abdulla: Interdisziplinäre Intensivmedizin. 3. Auflage. München 2007, 650.
- ↑ Dietmar Schneider: Der hirntote Patient. In: Sven Berker, Sven Laudi, Udo X. Kaisers (Hg.): Intensivmedizin konkret. Fragen und Antworten. Köln 2016, 679f.